PANS hos vuxna – finns det några gränser?
Sammanfattning av föreläsning som gavs under SANE Sweden 2019 PANS Conference
Susanne Bejerot är psykiater och professor i psykiatri vid Örebro universitet. Bejerot inledde med att berätta att hon skrev om PANS (då PANDAS) i sin lärobok om OCD som gavs ut 2002. Då, när hon tänkte tillbaka på alla patienter med OCD hon träffat trodde hon sig komma på kanske två, tre som kunde haft PANS, men nu tänker hon att det kan ha varit många fler.
Enligt Bejerot kan en del gränsdragningar vara barriärer, som att det finns särskilda psykiater för barn respektive för vuxna. En annan barriär kan vara att man inom psykiatrin är konservativ och skeptisk mot ”nya tillstånd” och gärna säger att ”de finns inte” eller att ”de är extremt ovanliga”. Angående den skepticismen berättade Bejerot att på 80-talet när hon ville forska på OCD menade kollegorna att det kommer att bli svårt eftersom de uppfattade att OCD var så ovanligt. Men allt hon behövde göra var att annonsera i tidningen varvid mängder av patienter ville delta i studier. Senare intresserade hon sig för adhd hos vuxna, och då sade man att det försvinner när man blir vuxen så du kommer inte att träffa de patienterna. Ytterligare en tid senare blev hon intresserad av autism hos normalbegåvade och igen menade omgivningen att det var mycket ovanligt eftersom ”alla” med autism hade intellektuell funktionsnedsättning. Och nu vet vi ju att alla de här tillstånden är vanliga.
Bejerot gjorde en tillbakablick och tog upp påssjuka som exempel – det tog läkare lång tid att förstå att det var ett enda virus som kunde orsaka så vitt skilda symtom som exempelvis spottkörtelinflammation, feber och muskelsmärta men också meningit (hjärnhinneinflammation), encefalit (hjärninflammation), dövhet, inflammation i hjärtat och i testiklarna. Hon framhöll också att utvecklingen nu går fort framåt, för bara tio år sedan talade man inte om immunologi i psykiatrin men nu är det ett snabbt växande forskningsområde.
Bejerot pekade på att det finns likheter mellan PANS och schizofreni. Till exempel är visuella hallucinationer särskilt vanliga hos barn schizofreni där 80% har det, medan hos dem som insjuknar som vuxna är det bara 26%. Hos dem som insjuknar som barn är visuella hallucinationer associerat med lägre begåvningsnivå och sämre funktionsnivå, hos vuxna är det associerat med allvarligare grad av sjukdom, självmordsförsök och katatoni. Vid PANS ser vi också visuella hallucinationer och även där är associerat med allvarligare grad av sjukdom och självmordstankar.
Katatoni är ett tillstånd som karakteriseras av förändrad muskelspänning (stelhet) och störd motorik, fientlighet, negativism och upprepande av ord eller rörelser förekommer också.
En annan likhet mellan PANS och schizofreni är förlusten av konstnärlig skicklighet. Det nämns ofta hur barn med PANS som kunnat teckna tidigare förlorar den förmågan efter att de insjuknat i PANS och under kommande skov. Bejerot påpekade att samma sak sker vid schizofreni. Den kända svenska konstnären Ernst Josephsson som fick syfilis och blev psykotisk, förlorade den tekniska förmåga han tidigare haft. Carl Fredrik Hill är en annan konstnär som insjuknade i schizofreni vid 28 års ålder. Han fortsatte måla och teckna, och även om många kanske tycker hans konst efter sjukdomen faktiskt blev mer intressant, menade Bejerot, så kan man inte jämföra den tekniska skickligheten.
Bejerot presenterade ett fall, en kvinna som vid 15 års ålder insjuknade i anorexi och huvudvärk (Bejerot et al, 2019). Tre år senare utvecklade hon, efter en streptokockinfektion, svåra motoriska och vokala tics och fick svårigheter att gå. Provtagningar visade inga avvikelser och hon skickades hem men blev inte bättre. När man såg att hon hade streptokocker fick hon antibiotika i två veckor och blev mycket förbättrad, men försämrades sedan gradvis igen.
Ytterligare tre år senare, vid 22 års ålder, tillstötte OCD, panikattacker, hallucinationer, smärtattacker, förvirring och beteendemässig regression. Svårigheterna att gå gjorde att hon periodvis använde kryckor. Man prövade behandling med ssri-preparat, antipsykotisk medicin och KBT men hon svarade inte på någondera.
Patienten utreddes flera gånger av neurologer och fick nu diagnosen konversionssyndrom.
Bejerot tar upp ett symtom som kallas ”la belle indifference”. Patienten verkade obrydd om sin situation, liksom alltid ”snäll och glad” trots den stora mängden svåra symtom. Bejerot menar att detta kan vara ett tecken på inflammation i hjärnan, och att man exempelvis också ser det symtomet vid Alzheimers sjukdom.
”La belle indifference” är ett tillstånd som beskrivits vid konversionssyndrom och betyder att personen inte tycks bry sig om de symtom hon har. Personen har ofta en naiv brist på oro för sin situation. Begreppet är kritiserat både på grund av svårigheten att definiera det och på grund av att det finns ett antal rapporter om att det kan uppstå vid organisk sjukdom. Konversionssyndrom betecknas som fysiska sjukdomssymtom som saknar kroppslig orsak. Kallas också somatoform störning, funktionell neurologisk störning eller psykosomatiskt tillstånd.
Visuospatial förmåga är förmågan att med synens hjälp orientera sig i sin omgivning.
NMO-spektrumtillstånd (tidigare neuromyelitis optica, NMO) är en autoimmun sjukdom. Vanliga symtom är inflammation i synnerven och i ryggmärgen. Förmågan att kontrollera urinblåsan påverkas ofta. NMO-spektrumtillstånd är vanligare hos kvinnor.
Global Assessment of Functioning (GAF) är en skala som mäter graden av psykiska symtom och funktionsnedsättning.
När Bejerot träffade patienten uppfyllde hon kriterier för 14 psykiatriska diagnoser och hade 62 olika symtom. När patienten var 24 år försämrades hon visuospatialt och kognitivt.
Man beslöt då att ta alla tänkbara prover på patienten, som då visade sig vara positiv på aquaporin-autoantikroppar vilket ledde till en ovanlig diagnos, NMO-spektrumtillstånd. Patienten får nu behandling med rituximab och det går nu mycket bra för patienten – samtliga psykiska symtom har försvunnit.
Bejerots forskargrupp har nyligen inlett en ny studie där totalt 24 patienter (hälften med ocd och hälften med schizofreni) som är påtagligt sjuka och har ett lägre värde än 50 på GAF-skalan kommer att få behandling med rituximab. Patienterna ska tidigare ha visat sig behandlingsresistenta mot minst två evidensbaserade psykiatriska behandlingar.
Bejerot framhöll att symtom, orsaker och biomarkörer överlappar mellan olika psykiatriska diagnoser och att vi kanske inte bör se de olika psykiska sjukdomarna som egna ”enheter”. Personer med PANS kan finnas bakom flera psykiatriska diagnoser, och kanske är det den gruppen som är behandlingsresistent, menade hon. Vid schizofreni och OCD är det 30% i vardera gruppen som inte svarar på de evidensbaserade behandlingarna för tillstånden.
Avslutningsvis tog Bejerot upp PNISSI, ett skattningsinstrument som kan användas när de vanliga bedömningsinstrumenten inte ger något. PNISSI står för PsychoNeuroInflammatory related Signs and Symptoms Inventory och består av två delar, en självskattning som fylls i av patienten (och/eller föräldrar) och en klinisk intervju som baseras på självskattningen. PNISSI finns på både engelska och svenska och kan laddas ner på memogen.se.
Referenser:
Bejerot et al. Neuromyelitis optica spectrum disorder with increased aquaporin-4 microparticles prior to autoantibodies in cerebrospinal fluid: a case report. J Med Case Rep. 2019.
https://www.ncbi..
Rapporten, sidan 27 -28 Sane_konferens_rapporten
PANS IN ADULTS – ARE THERE ANY BOUNDARIES?
Susanne Bejerot, MD, PhD, Professor of Psychiatry, Örebro University, Sweden.
Moderator: Nedjma Chaouche