Typer av autoimmuna encefaliter

Det finns olika antikroppar som påvisats vid autoimmuna encefaliter och de kan vara associerade med en viss symtombild och med vem som drabbas ifråga om kön och ålder. Området utvecklas snabbt, vilket betyder att nya antikroppar upptäckts fortlöpande de senaste åren.

Flera symtom är gemensamma olika autoimmuna encefaliter, det kan du läsa om här. Men specifika encefaliter kan också vara associerade med särskilda symtom eller karakteristika.

Några av de autoimmuna encefaliter man känner till idag och vad som är specifikt för dessa är följande (bokstavskombinationerna står för typen av antikropp):

  • NMDAR – 80% av de drabbade är kvinnor. Medianåldern är 21 år, men man har sett fall i åldrarna 2 månader–85 år. De huvudsakliga kliniska symtomen är beteendestörningar och psykiska symtom. Anti-NMDAR-encefalit är associerat med teratom (en typ av cystor, ofta godartade) på äggstockarna hos cirka en tredjedel av patienterna. Hos barn är dyskinesi (se faktaruta) och epileptiska anfall framträdande symtom. Barn har mycket sällan teratom.
  • LGI-1 – Medianåldern är 64 år, man har sett patienter mellan 31–84 år. Minnesstörning är ett framträdande symtom.
  • GABAaR – Medianåldern är 40 år, men man har sett patienter mellan 2 månader–88 år). Framträdande symtom är epileptiska anfall, förvirring och beteendestörning.
  • GABAbR – Medianåldern är 61 år, fall finns beskrivna från 16–77 år. Minnesstörning, epileptiska anfall och förvirring är framträdande.
  • AMPAR – Medianåldern är 56 år, beskrivna fall är mellan 23 och 81 år. Förvirring och minnesförlust är framträdande symtom, ibland även psykiska symtom.
  • CASPR2 – Medianåldern är 66 år, fall finns beskrivna från 25–77 år. Kliniska symtom är bland annat minnesstörning, insomningssvårigheter, ataxi, dysautonomi (se faktaruta), nervsmärta.
    mGluR5 – Medianåldern är 29 år, fall finns beskrivna i åldrarna 6–75 år. Förvirring och psykiska symtom är framträdande.
  • DPPX – Medianåldern är 52 år, fall finns beskrivna från 17 till 76 år. Förvirring, viktnedgång och diarré är framträdande symtom.
  • IgLON5 – Medianåldern är 64 år, fall finns beskrivna från 46–83 års ålder. Framträdande symtom är bland annat sömnapné, korea, dysautonomi (se faktaruta), sväljsvårigheter, kognitiva svårigheter.

Källa:
Lancaster E. 2016. The diagnosis and treatment of autoimmune encephalitis. J Clin Neurol. 12:1–13.