Behandlingsmetoder

Vad säger forskningen om behandling?

Vad gäller alla behandlingar som nämns här kan man sammanfattningsvis säga att det inte finns vetenskapligt stöd för dem vid just PANS. De är dock alla beprövade behandlingar för andra tillstånd, av vilka flera ligger nära PANS i symtombild och förmodade sjukdomsmekanismer (exempelvis Sydenhams korea, reumatisk feber och autoimmuna encefaliter).

Eftersom området är förhållandevis nytt har man helt enkelt inte hunnit göra stora, välgjorda så kallade dubbel-blinda studier på behandlingar. Det betyder inte att det inte finns något stöd alls för att behandla men de studier som gjorts hittills är små. Det beror till stor del på att då PANS är okänt har det varit svårt att hitta tillräckligt patientunderlag för stora studier.

Sanes ståndpunkt är att så länge vi inte har stora studier – och det kommer att dröja – måste PANS behandlas enligt de riktlinjer som bygger på beprövad erfarenhet av mer än 1000 fall. Dessa publicerades 2017 , vi har sammanfattat dem på svenska i en pdf, sammanfattning av riktlinjer från PRC. PRC står för PANS Research Consortium och är en tvärvetenskaplig amerikansk expertgrupp.

Vilken behandling som är aktuell vid PANS beror på symtombilden och svårighetsgraden, det är alltså alltid fråga om en individuell bedömning. Här nämner vi olika behandlingar som kan vara aktuella, men beroende på symtom kan även andra behandlingar komma ifråga. En mer utförlig beskrivning av behandling och bedömning av svårighetsgrader hittar du här och i den pdf-fil som finns i faktarutan här intill. Då det inte är helt ovanligt att individer med PANS har en samsjuklighet med andra autoimmuna sjukdomar eller immunbrist kommer dessa sjukdomar också att styra vilken behandling som kan vara aktuell.

NSAID

NSAID är ett samlingsnamn för anti-inflammatoriska preparat som inte innehåller kortison (steroider). Ibuprofen är kanske den mest kända men det finns andra, med olika styrka. Detta riktar sig då mot den inflammatoriska aspekten av PANS. Dessa ges ofta tillsammans med omeprazol på grund av att långvarig NSAID-behandling annars ger problem med magen.

Antibiotika

Antibiotika kan komma ifråga som behandling oavsett om man funnit infektion eller inte. Man vet idag inte varför flera med PANS svarar bra på antibiotika i långtidsbehandling, det kan bero på vissa antibiotikums effekt på centrala nervsystemet och/eller immunsystemet. Antibiotika i längre behandling kallas ibland ”profylaktisk antibiotika” och man tänker sig då att syftet är att undvika nya bakterieinfektioner som triggar igång PANS-skov. Det finns olika sorters antibiotika och det råder olika uppfattningar om vilken sort som är bäst vid PANS. Ibland händer det att man inte får effekt på det första man prövar men ser effekt på ett annat. Många får god effekt av antibiotika, men inte alla.

KBT

KBT står för kognitiv beteendeterapi och ges oftast för just tvångssymtomen vid PANS. KBT kan vara en mycket bra behandling för just dessa symtom men det förekommer att PANS-patienter är för sjuka för att kunna tillgodogöra sig KBT. Därför brukar KBT ges tillsammans med annan behandling eller först när annan behandling haft tillräcklig effekt för att patienten ska kunna tillgodogöra sig KBT.

Psykofarmaka

Det finns många olika psykofarmaka, vilket är ett samlingsnamn för symtomlindrande mediciner som används inom psykiatrin. Psykofarmaka kan användas exempelvis för att lindra ångest, sömnproblem och psykotiska symtom. Psykofarmaka används ibland vid PANS i tillägg till annan behandling. Det finns många rapporter om att så kallade SSRI-preparat haft en stark aktiverande effekt vid PANS. Om man väljer att sätta in SSRI är den allmänna rekommendationen är att börja på en mycket låg dos och öka dosen mycket långsamt.

IVIG

IVIG står för intravenöst immunoglobulin. Immunoglobulin är ett koncentrat av antikroppar från blodgivare. Det tycks slå ut de antikroppar som vid PANS attackerar funktioner i hjärnan. IVIG ges ofta i en serie upprepade behandlingar under en bestämd period, till exempel var fjärde vecka under sex månader. En IVIG-behandling ges som dagpatient på sjukhus, antingen på en dag eller två på varandra följande dagar. Här kan du läsa en intervju om IVIG med professor Anders Fasth.

Aferes/plasmaferes

Aferes betyder betyder att ta bort/avskilja. Plasmaferes kallas den vanligaste sortens aferes. Behandlingen går till så att plasman leds ut ur cirkulationen och vid ett så kallat plasmabyte ersätts den med blodäggvitelösning och blodgivarplasma. Det finns även andra tekniker för plasmaferes, exempelvis att man behandlar plasman så att man tar bort skadliga ämnen och ger tillbaka den renade plasman till patienten, i det fallet behövs inte blodgivarplasma. Beroende på vilken teknik som används kan kanyler behöva sättas på olika ställen (i armar, ljumske eller hals).

Plasmaferes är alltså inte bara en behandling, utan ett samlingsbegrepp för behandlingar som går ut på att separera blodkroppar och plasma där syftet är att kunna ge blodprodukter och/eller ta bort skadliga ämnen ur blodet. Plasmaferes ges mycket sällan för PANS i Sverige, i USA har man dock sett gott behandlingsresultat i de svåraste fallen av PANS. En liten studie visade att aferes/plasmaferes hade särskilt god effekt vid psykotiska symtom och suicidalitet. 1

Kortison/kortikosteroider

Kortison är både immunosuppressivt (se nedan) och antiinflammatoriskt. Kortison kan både ges i tablettform eller som så kallade puls-behandlingar (stötdoser) intravenöst vid PANS. Kortison dämpar bland annat immunförsvaret och reglerar inflammationer. Ibland ges oralt kortison i samband med IVIG-behandling för att dämpa biverkningar av IVIG. Intravenöst kortison kan också ges i kombination IVIG med vid allvarlig till livshotande PANS enligt riktlinjerna som PRC publicerade 2017 (se faktaruta till vänster).

Annan immunosuppressiv behandling

Immunosuppressiv beyder att man nedreglerar immunförsvaret eftersom immunförsvaret vid autoimmuna tillstånd attackerar den egna kroppen, vilket vid PANS betyder att funktioner som styrs av hjärnan/centrala nervsystemet påverkas. Det finns olika preparat som kan användas för att nedreglera immunförsvaret. I dagsläget tycks rituximab (Mabthera) vara det som oftast används, om man använder dessa preparat, vid det som klassas som allvarlig till livshotande PANS. Rituximab är en antikropp som påverkar immunförsvaret genom att döda så kallade B-celler. Mykofenolsyra (Mycophenolate mofetil, Cellcept) och rituximab är de två preparat som finns omnämnda i de riktlinjer för behandling som publicerats av PRC (se faktaruta till vänster). Azathioprin har använts i några fall av PANS.

Behandlingsmetoder kan kombineras på olika sätt och alla behandlingar kan ha biverkningar och/eller interagera med andra tillstånd hos patienten. Läkare måste alltid väga nyttan mot risken vid ordination av behandling. Ett problem vid PANS är att olika medicinska discipliner (områden) har vana vid att använda vissa läkemedel men inte andra. Det gör att det vid svårare former av PANS ofta behövs ett team med olika inriktningar (exempelvis psykiatri, neurologi och immunologi) som samarbetar kring behandling.

 

1. Latimer E.M. et al. Therapeutic Plasma Apheresis as a Treatment for 35 Severely Ill Children and Adolescents with Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections. Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. Volume 25, Number 1, 2015.