Om PANS och autoimmuna encefaliter

PANS och autoimmuna encefaliter är komplexa områden som kan ta lite tid att sätta sig in i. Här kan du läsa både kortfattat och på djupet om vad som kännetecknar PANS och vad man vet idag. Autoimmuna encefaliter kan du läsa om här.

PANS – Pediatric Acute onset Neuropsychiatric Syndrome

PANDAS – Pediatric Autoimmune Disorder Associated with Streptococci infection

INTRODUKTION OM PANS/PANDAS

PANS/PANDAS är inflammatoriska tillstånd i centrala nervsystemet, den exakta sjukdomsmekanismen är inte känd men man tänker sig att antikroppar och immunceller kan ha passerat över från blodbanan till hjärnan. Man talar också om en autoimmun process, där immunförsvaret kan ha bildat antikroppar mot egna celler. De tidiga och mest framträdande symtomen är psykiatriska, men kroppsliga symtom brukar också förekomma.

PANDAS är en undergrupp till PANS med den huvudsakliga skillnaden att man vid PANDAS vet att det är en streptokockinfektion som varit den utlösande faktorn. I dag vet man att andra infektioner, utöver streptokocker, kan ge samma symtombild och kräva samma behandling och man övergår därför allt mer till att enbart tala om PANS.

Tecknad illiustration av människa som hålls om av händer. Symboler för mediciner, hjärnan och olika symtom omkring.

Vilka och hur många drabbas?

PANS/PANDAS drabbar oftast barn, men vuxna kan också i sällsynta fall insjukna. Symtomen kan även finnas kvar hos vuxna, som insjuknat i barn- och ungdomsåren, som inte har fått behandling.

Någon statistik över hur många som drabbas av PANS finns inte. Det beror på att diagnoserna ännu inte finns i sjukvårdens diagnosmanualer samtidigt som det saknas samsyn kring hur diagnoserna ska kodas i journaler. Då kunskapen om tillstånden är begränsad bland läkare är det troligt att många med PANS har fått fel diagnos.

Symtom

PANS förekommer i olika svårighetsgrad men de flesta drabbas av allvarliga psykiatriska symtom som inskränker individens, och de närståendes, dagliga liv. En typisk bild är att ett tidigare helt friskt barn plötsligt insjuknar med symtom som exempelvis tics, svåra tvång, ätstörning, ångest, koncentrationsstörningar, aggressionsutbrott, skrivsvårigheter och muskel- och ledsmärtor. I bland ses också psykotiska symtom som hallucinationer och paranoida vanföreställningar. Självmordstankar och självskadande beteende, även hos små barn, förekommer också.

Diagnoskriterierna för såväl PANS som PANDAS får i dag ses som preliminära. Nedan redovisas symtomen som ses vid PANS respektive PANDAS enligt National Institute of Mental Health. Alla symtom behöver inte förekomma samtidigt hos en och samma individ. Läs de fullständiga diagnoskriterierna här.

Symtomen vid PANS och PANDAS överlappar varandra och symtombilden varierar mycket hos individer. Ofta ses en kombination av några av följande symtom:

  • Tvångstankar, tvångshandlingar och/eller tics
  • Allvarligt reducerat intag av föda
  • Ångest (framför allt separationsångest)
  • Emotionell labilitet och/eller depression
  • Irritabilitet, aggressivitet och/eller svåra trotssymtom
  • En utvecklingsmässig tillbakagång i beteendet
  • Försämrade skolprestationer
  • Sensoriska eller motoriska avvikelser och ibland syn- eller hörselhallucinationer
  • Koncentrationssvårigheter
  • Psykotiska symtom (t ex vanföreställningar, hallucinationer)
  • Sömnstörning
  • Urinträngningar och/eller sängvätning
  • Smärttillstånd (t ex huvudvärk, ledvärk)

Hur ställs diagnosen?

Det finns idag inget prov som kan påvisa PANS med säkerhet. Diagnosen ställs utifrån symtom och sjukdomshistoria. I utredningen ingår att utesluta att symtomen beror på någon annan sjukdom. Olika provtagningar och undersökningar kan därför vara aktuella. Exempel på undersökningar, beroende på symtombild, som kan ingå är: infektionsprover, markörer för neuroinflammation och immunbristtillstånd, avbildning av hjärnan i magnetkamera, analys av ryggmärgsvätska och mätning av hjärnans elektriska aktivitet (EEG).

Behandling

Eftersom symtomen orsakas av immunförsvaret räcker inte vanliga psykiatriska symtomlindrande behandlingsformer. Behandlingen kan vara antiinflammatorisk, infektionsbekämpande eller immunologisk. Oftast i kombination. Även symtomlindrande mediciner och KBT kan behövas. Vill du ha mer information om behandling finns en översikt över behandlingsmetoder och information om behandling för hälso- och sjukvårdspersonal.

Behandlingen är individuell utifrån hur sjukdomsförloppet ser ut och vilken allvarlighetsgrad av PANS man har. 2017 publicerade den tvärvetenskapliga amerikanska expertgruppen PANS Research Consortium nya riktlinjer för behandling. Riktlinjerna bygger på erfarenheter av över 1 000 fall av PANS och PANDAS.

Om du söker svar på konkreta frågor som vart man ska vända sig om man vill söka utredning för PANS, läs mer under fliken PANS hemma och i skolan.