Autoimmuna encefaliter

Autoimmuna encefaliter är ett samlingsnamn för flera olika tillstånd där immunförsvaret bildat antikroppar mot ett eller flera proteiner i hjärnan. Encefalit betyder inflammation i hjärnan och kan ge en mängd olika symtom.

En autoimmun encefalit kan precis som PANS imitera, det vill säga likna, andra sjukdomar. Exempelvis är det inte ovanligt att den autoimmuna encefalit som kallas NMDAR-encefalit misstas för en psykos eller annan psykisk sjukdom. Många som insjuknar hamnar först inom psykiatrin och först när de uppvisar symtom som medvetandeförändringar eller epileptiska anfall förstår vårdgivarna att det kan vara fråga om en autoimmun encefalit.

Termen autoimmuna encefaliter har använts i cirka 40 år men det var först 2005 som den första specifika antikroppen identifierades (en antikropp mot NMDA-receptorn i hjärnan) och man därmed hade en biologisk markör som kan användas för att diagnosticera just denna form av autoimmun encefalit. Sedan dess har man hittat mer än 20 andra proteiner som markörer för autoimmuna encefaliter av olika slag.

Tidigare trodde man att autoimmuna encefaliter var ovanliga tillstånd men kunskapen på området är under utveckling och det ser ut som att de kan vara vanligare än man trott. Både barn, ungdomar och vuxna kan drabbas.

Symtom

Vanliga symtom vid autoimmun encefalit är följande, men den individuella variationen på symtom är stor:

• svaghet i kroppen eller känselbortfall i delar av kroppen
• balanssvårigheter
• förlångssammat eller sluddrigt tal
• ataxi (svårighet att koordinera frivilliga muskelrörelser)
• ofrivilliga rörelser
• kognitiv funktionsnedsättning
• minnesstörning
• sänkt medvetandenivå (kan leda till okontaktbarhet, katatoni eller koma)
• epileptiska anfall (antingen uppenbara eller bara i form av epileptisk aktivitet som syns vid EEG-undersökning)
• delvis eller fullständig förlust av aptit i perioder
• förändrad smakupplevelse (uppleva mat som oätlig eller bli illamående)
• ohämmat ätande utan att bli mätt
• agitation
• sömnstörning
• brist på impulskontroll
• snabbt, forcerat eller ofrivilligt tal
• hallucinationer (visuella eller auditiva) och vanföreställningar
• paranoida tankar
• svår ångest

Mekanismer

Man skiljer mellan primära encefaliter och autoimmuna encefaliter. De primära kan orsakas av exempelvis olika smittämnen som virus och de har ofta våldsamt förlopp och kräver snabb behandling. Man vet inte varför autoimmuna encefaliter uppstår, men anser att i vissa fall så finns en så stor likhet mellan ett virusprotein och ett protein från hjärnan att när immunförsvaret angriper virus så drabbas också hjärnan och en encefalit uppstår.

Utredning/diagnos

Det finns olika prover som kan tas, ofta via ett prov på ryggmärgsvätska, för att fastställa autoimmun encefalit. EEG och magnetkameraundersökning är också vanliga undersökningar.

Behandling

Det finns flera behandlingsalternativ för autoimmuna encefaliter. De oftast använda är olika immunologiska behandlingar som kortikosteroider (kortison), intravenöst immunoglobulin (IVIG), plasmaferes och rituximab. Då detta är samma typ av behandling som ofta används vid svåra fall av PANS, kan du läsa mer om vad dessa behandlingar innebär på sidan Behandlingsmetoder.

Skillnader och likheter mellan PANS och autoimmuna encefaliter

Många symtom överlappar mellan PANS och autoimmuna encefaliter, den mest påtagliga skillnaden är att personer med en autoimmun encefalit nästan alltid har/drabbas av epileptiska anfall och att autoimmuna encefaliter ofta har ett förlopp med påtaglig allmänpåverkan, medan man vid PANS sällan ser epilepsi och förloppet ofta är skovvist (perioder med förbättring – försämring). Här finns också undantag: individer med exempelvis NMDA-encefalit som haft ett långsamt tillfrisknande utan behandling, för att senare plötsligt försämras och individer med PANS som har ett progressivt försämrande förlopp.
Behandlingsalternativen är i de allvarliga fallen också överlappande mellan PANS och autoimmuna encefaliter, däremot får personer/barn med PANS som är mild – måttlig ofta helt annan behandling.

Om PANS kommer att klassas som en autoimmun encefalit får framtiden utvisa då kunskapen om PANS är under utveckling, liksom kunskapen om autoimmuna encefaliter.