Markku Partinen

Samband mellan PANS, POTS och hypermobilitetssyndrom (HSD)

Sammanfattning av föreläsning som gavs under SANE Sweden 2019 PANS Conference

Markku Partinen är professor i neurologi vid universitet i Helsingfors, epidemiolog och sömnforskare, han leder bland annat det nordiska samarbetet kring Pandemrix-relaterad narkolepsi. För närvarande arbetar han med autoimmuna tillstånd och har också patienter med PANS.

Partinen inledde med att påpeka att det historiskt är välkänt att infektioner kan leda till beteendeförändringar, som exempel tog han bland annat spanska influensan 1918 som också kunde ge upphov till psykos.

Pandemrix är ett vaccin som användes under H1N1- utbrottet 2009, svininfluensan. Som en biverkan av vaccinet fick ett antal personer i de nordiska länderna narkolepsi.

Det autonoma nervsystemet och inflammation

Det autonoma nervsystemet är uppdelat i två, det sympatiska och det parasympatiska. Det autonoma nervsystemet styr sådant vi inte kontrollerar med viljan, exempelvis blodcirkulation, andning, matsmältning och ämnesomsättning. Partinen tog upp en studie (Nummenmaa et al, 2014) som visat hur olika känslor känns på olika ställen i kroppen vilket tyder på att känslor skapar aktivitet i det autonoma nervsystemet.

Balansen mellan det sympatiska och det parasympatiska systemet är viktig och Partinen menade att man kan minska inflammation genom att få rätt balans. Det finns flera studier som visat att stimulering av vagusnerven kan ha antiinflammatorisk effekt. De har just nu en pågående studie i Finland där de stimulerar vagusnerven via örat hos patienter med PANS.

Partinen tog också upp kostens betydelse för inflammation och berättade att de ger sina patienter råd och information om hur de kan lägga om kosten för att undvika till exempel gluten, socker och kolhydrater med högt glykemiskt index.

Det glymfatiska systemet – reningsverket

Det glymfatiska systemet, som upptäcktes av den danska neuroforskaren Maiken Nedergaard, är hjärnans sätt att göra sig av med avfall som uttjänta proteiner – hjärnans eget reningsverk. Detta sker när vi sover (Nedergaard, 2013). Man har sett i studier på möss att om man håller dem vakna stannar dessa slaggprodukter i hjärnan. Partinen menade därför att sömnstörningar kan störa denna utrensningsprocess.

POTS står för Posturalt ortostatiskt takykardisyn- drom och är en form av dysautonomi, alltså en störning i det autonoma nervsystemet. Takykardi betyder hjärtrusning. Symtomen på POTS är bland annat yrsel, hjärtklappning, svimningsbenägenhet och nedsatt kondition. Symtom kan också uppkomma från funktioner som regleras av det autonoma nervsystemet, exempelvis hjärndimma, huvudvärk, illamående, diarré/ förstoppning, skakningar, generell svaghet i kroppen, synstörningar som tunnelseende och dimsyn, sömnstörningar, utmattning, intolerans mot motion/rörelse, ökad/minskad svettning, urinbesvär och värk i kroppen.

Hypermobilitetssyndrom (HSD) kallades tidigare Ehler-Danlos syndrom och förekommer i flera olika typer. Tillstånden karaktäriseras av en förändrad struktur i bindväven vilket påverkar exempelvis hud, leder och blodkärl. Hypermobilitet betyder överrörlighet.

POTS

Partinen berättade att det som utlöser POTS kan vara en infektion, en vaccination eller en traumatisk händelse. Överlappningen till hypermobilitet (HSD) är stor, över 40% av dem med HSD har också POTS. Den kliniska bilden varierar vid hypermobilitet. Symtom som förekommer är:

Symtom relaterade till dysautonomi (exempelvis yrsel, smärta, hjärtklappning, ortostatisk intolerans, huvudvärk, fuktiga och kalla händer.)
Symtom från mage/tarm
Motoriska symtom

Det är vanligt att patientens upplevda symtom och den neurologiska undersökningen inte stämmer överens och det är vanligt med samsjuklighet. Man såg i Finland en ökning av POTS i samband med svininfluensavaccinationen (Pandemrix).

POTS och PANS

Partinen har undersökt 11 patienter som alla har såväl PANS som POTS och omfattande utmattning, så kallad fatigue. Symtomens fördelning var:

Koppling till infektion eller vaccination 11/11
Fatigue och ”hjärndimma” 11/11
OCD eller ARFID 11/11
POTS/ Ortostatisk intolerans, OI 11/11
Kognitiv dysfunktion 8/11
Sömnstörning 11/11
Allergi/astma tidigare 9/11
Tics/funktionell motorikstörning 9/11
Smärttillstånd 9/11
Magsmärtor 5/11
Dermatologiska fynd 5/11
Hypermobilitet (Beighton >6) 8/11

Det finns en koppling mellan ångesttillstånd och POTS (Eccles et al, 2015), POTS drabbar oftare pojkar än flickor och förekomsten tycks öka, vilket också tycks gälla för PANS, påpekade Partinen.

När kroppen inte kan anpassa sig till upprätt ställning sägs man ha en ortostatisk intolerans. Alla med POTS har ortostatisk intolerans men de har också takykardi (hjärtrusning). POTS utan takykardi är alltså ortostatisk intolerans.

Diagnostik av POTS

När de diagnostiserar POTS på Partinens klinik ingår sjukdomshistoria (till exempel allergier, och infektioner), neurologisk undersökning, psykisk status, Beightontestet och undersökning av huden. Här nämnde Partinen att avsaknad av skrynkling av huden på fingertopparna efter att ha haft dem i varmt vatten tyder på en störning i det perifera autonoma nervsystemet.

De gör ett stående TILT-test (ett test där man tippar patienten från liggande till upprätt läge och kontrollerar bland annat hjärtrytmen), Partinen menade dock att många gör detta för kort tid, testet ska vara minst 20 minuter.

ARFID står för Avoidant/Restrictive Food Intake Disorder och kännetecknas av undvikande av mat och leder till undervikt, undernäring eller behov av näringstillförsel via sond. Se också Kapphahns föreläsning, sidan 16.

Beightonskalan är ett sätt att mäta hypermobilitet/ överrörlighet. Skalan har nio poäng, och hur många poäng man ska ha varierar beroende på patientens ålder (barn är alltid mer överrörliga än vuxna). Över fyra poäng brukar anses som en generaliserad överrörlighet.

Det finns olika varianter av mastcellssjukdomar. MCAS innebär att mastcellerna (en form av vita blodkroppar) är mer lättretliga.

Symtom kan bland annat vara: klåda (hud, ögon, mun), rysningar, svettningar, svårt att andas, svullna läppar, svullen tunga, lågt blodtryck, takykardi, magkramper/smärtor, illamående, diarré, huvudvärk, nässelutslag, förvirring och utmattning.

MCAS kan behandlas exempelvis med en viss typ av antihistaminer och kortikosteroider.

Man kontrollerar också EKG, blodtryck och hjärtfrekvensvariabilitet och testar autonoma nervsystemets funktion. Provtagningen innefattar elektrolytstatus, ferritinnivåer (låga ferritinnivåer är associerat med POTS och ferritin är viktigt för dopaminsystemet, påpekade Partinen). De undersöker också om det finns neuronala antikroppar som anti- TPO och anti-GCPR) i ryggmärgsvätskan, och gör ofta en magnetkameraundersökning. Om de misstänker mastcellaktiveringssyndrom (MCAS) undersöks även detta.

Partinen visade bilder med exempel på olika hudförändringar som tyder på mastcellaktivering (dessa kan ses i den filmade föreläsningen).

Referenser:

Nummenmaa, L et al. Bodily maps of emotions. PNAS January 14, 2014, 111 (2) 646-651
https://www.pnas.org…

Nedergaard M. Neuroscience. Garbage truck of the brain. Science. 2013 Jun 28;340(6140):1529-30
https://pubmed..

Eccles JA et al. Neurovisceral phenotypes in the expression of psychiatric symptoms. Front Neurosci. 2015 Feb 10;9:4.
https://pubmed…

Rapporten, sidan 41 – 43 Sane_konferens_rapporten

LINKS BETWEEN PANS, POTS AND JOINT HYPERMOBILITY, HSD
Markku Partinen, MD, Neurologist, Research Director of the Helsinki Sleep Clinic, Vitalmed Research Centre; Professor in Neurology, University of Helsinki, Finland.
Moderator: Nedjma Chaouche