Enligt riktlinjer publicerade i Journal Of Child And Adolescent Psychopharmacology (Volume 27, Number 7, 2017) kan PANS delas in i olika grader och förlopp som sedan vägleder behandlingsalternativen.
”Vid många autoimmuna/inflammatoriska sjukdomar gäller att den kliniska presentationen (symtombilden) och det observerade sjukdomsförloppet styr den behandling man väljer för den individuella patienten, vilket också gäller för PANS och PANDAS som har varierande kliniska symtombilder och varierande sjukdomsförlopp.”
Frankovich J et al. Clinical Management of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome: Part II—Use of Immunomodulatory Therapies. Journal Of Child And Adolescent Psychopharmacology. Volume 27, Number 7, 2017. Vår översättning.
Typer av svårighetsgrad
”Mild” PANS/PANDAS
Definition: Barnen har kliniskt signifikanta symtom och uppenbara funktionsnedsättningar men de begränsas till vissa situationer och/eller miljöer. Tvångssymtom kan uppta 1–2 timmar per dag och orsakar avbrott hemma och i skolan, men skapar inte stort lidande eller påverkar den generella funktionen. Symtomen faller oftast inom ramen för ”besvärligt men uthärdligt”.
Måttlig till svår PANS/PANDAS
Definition: Barn med måttliga till allvarliga symtom på PANS/PANDAS har symtom som skapar lidande och nedsatt funktion men ändå upplevs hanterbart av barnet själv och familjen. Tvångssymtomen kan uppta 50–70% av barnets vakna tid. Tvångssymtomen och andra PANS/PANDAS-symtom påverkar avsevärt det dagliga livet, men barnet kan ha kortare perioder då symtomen avtar eller försvinner helt.
Barnet kan ha ett nedsatt mat- och vätskeintag men inte till den grad att det utgör ett medicinskt problem. Ritualer och eller separationsångest kan hindra barnet från att lämna hemmet men barnet kan lämna hemmet i sällskap med en familjemedlem eller ha vänner på besök en kort stund.
Andra symtom ger liknande nedsatt förmåga, exempelvis tillfälliga störande, smärtsamma eller pinsamma situationer, täta toalettbesök för att kissa, sömnstörningar, och nedsatt kognitiv funktion som leder till svårigheter i skolan (t ex skrivsvårigheter, förlust av matematik- och läsfärdigheter, förlångsammad kognitiv förmåga och minnesproblem). För många barn med måttlig till svår PANS/PANDAS är emotionell labilitet, irritabilitet och aggressivitet de mest problematiska symtomen.
Extrem eller livshotande PANS/PANDAS
Definition: Barn med extremt allvarliga symtom på PANS/PANDAS lider av tvångssymtom 90–100% av sin vakna tid och har ett omfattande lidande kopplat till separationsångest, generaliserad ångest, depression och emotionell labilitet. Barn som har ett begränsat vätske- och födointag (oftast på grund av rädsla för smitta, att kvävas, att kräkas eller liknande) kan utveckla uttorkning, signifikant viktförlust (mer än 10% av kroppsvikten) och fysiska tecken på att det är ett livshotande tillstånd.
I dessa extrema fall är de samtidiga symtomen också svåra och kan vara sådant som allvarlig beteendemässig regression, kognitiv dysfunktion, socialt tillbakadragande, extrem irritabilitet, minnessvårigheter, aggressivitet, emotionell labilitet, tankar på våld, hallucinationer och/eller vanföreställningar, förstärkta sinnesintryck, motoriska störningar (av koreatyp, dystoniska och stereotypa) och tics.
Vissa barn har stora svårigheter att gå och/eller sitta utan stöd. Symtomen orsakar inte bara stort lidande för barnet och vårdnadshavare, utan kan också förhindra barnet från att lämna hemmet, gå i skolan och utföra ADL (det vill säga vardagsfärdigheter som t ex duscha, äta, gå på toaletten). En kombination av ökad impulsivitet, beteendemässig regression, humörsvängningar och irrationella rädslor kan leda till livshotande impulsiva handlingar.
Typer/stadier av sjukdomsförlopp
- Nyinsjuknad – eller nytt akut uppblossande
- Skovvis förlöpande (relapsing-remitting)
- Kronisk – statisk
- Kronisk – progressiv (patienten försämras kontinuerligt)
Notera att kroniskt förlopp inte betyder ”icke behandlingsbar”, utan att kontinuerlig behandling krävs.