Sydenhams korea (kallas också reumatisk korea) är en autoimmun sjukdom som följer på streptokockinfektion (betahemolytiska grupp A-streptokocker). Tillståndet kan komma som en direkt följd av infektionen eller vara en komplikation efter reumatisk feber (som också utlöses också av streptokockinfektion).
Symtomen på Sydenhams korea kan komma alltifrån en vecka upp till sex månader efter streptokockinfektionen. Det vanligaste är dock att symtomen kommer fyra till åtta veckor efter infektionen.
Sydenhams korea räknas som en pediatrisk neurologisk sjukdom. Barn drabbas oftast mellan fem och 15 års ålder, den vanligaste debutåldern är åtta-, nioårsåldern. Vuxna kan drabbas i ovanliga fall och för kvinnor som haft Sydenhams korea som barn finns det risk att återinsjukna i samband med graviditet. I WHO:s klassifikation av sjukdomar ICD-10 har sjukdomen namnet reumatisk korea (Rheumatic Chorea) på grund av sin nära koppling till reumatisk feber.
Är du barn eller ungdom och har Sydenhams korea? Läs mer här.
Symtom
Det huvudsakliga symtomet är rörelsestörningar som yttrar sig som okontrollerade och ofta vridande rörelser (korea). Oftast är det i armar och ben, men ibland även i bålen. Muskler i ansiktet kan påverkas och grimaserandet kan se ut som tics.
Symtomen som är ofrivilliga rörelser kan vara milda till allvarliga. I de milda fallen påverkas koordinationen, och det kan vara svårt att göra vissa saker som att skriva och rita. I de allvarligare fallen har man svårt att gå, tala, och göra sådant som klä på sig och äta. Symtomen går ofta upp och ner under dagen.
Förutom de ofrivilliga rörelserna är ett antal andra symtom vanliga vid Sydenhams korea:
- Muskelsvaghet
- Sluddrigt tal
- Minskat flyt i talet
- Sänkt muskeltonus
- Tics
- Tvångstankar
- Tvångshandlingar
- Uppmärksamhetsproblem
- Ångest (inklusive separationsångest)
- Humörsvängningar
I några publicerade fallbeskrivningar finns också psykotiska symtom beskrivna. I mycket svåra fall, vilket är ovanligt, kan också allvarlig muskelsvaghet förekomma (som kan leda till att man blir sängbunden) samt förvirringstillstånd.
På grund av kopplingen till reumatisk feber kan också symtom som särskilda typer av hudutslag och andra symtom från huden, ledsmärtor, feber och magsmärtor förekomma.
Ställa diagnos
Det är en så kallad klinisk diagnos, vilket betyder att man måste göra en sammanlagd bedömning utifrån symtom och provsvar. I de fall Sydenhams korea följer på reumatisk feber är givetvis den diagnosen avgörande. Diagnosen ställs genom att man tittar på symtomen, undersöker om det finns samband med streptokockinfektion samt utesluter att symtomen beror på något annat. Misstänks reumatisk feber undersöks hjärtat. Blodprov för tecken på inflammation och/eller infektion ingår också i undersökningen.
I undersökningen ingår också att man tittar efter typiska tecken som så kallat milkmaids grip och pianospelande fingrar (en demonstration av dessa symtom finns i den filmade föreläsningen av Jennifer Frankovich (spola fram till 9:45 i föreläsningen).
Flera forskare, exempelvis Jennifer Frankovich i USA och Mallika Punukollu i Storbritannien, menar att fall där inte just de koreatiska rörelserna är så uppenbara kan missas och feldiagnosticeras utifrån de psykiska symtomen.
Sydenhams korea och PANS
Symtomen överlappar varandra och när det gäller psykiska symtom vid Sydenhams korea är OCD det vanligaste psykiska symtomet vilket också gäller PANS. Resultat från en studie tyder på att Sydenhams korea och PANS skulle kunna vara två manifestationer av en gemensam mekanism, en dopamin-receptormedierad encefalit i basala ganglierna.
I Sverige har vi sett att några barn som först fått diagnosen PANS, sedan fått den ändrad till Sydenhams korea. Jennifer Frankovich som leder arbetet vid Stanfords PANS-klinik i USA menar att om patienten uppfyller kriterierna bör man ställa diagnosen Sydenhams korea istället för PANS. Du kan läsa mer om detta i Sanes rapport från den internationella konferensen i Malmö 2019 där Frankovich föreläste.
Behandling av Sydenhams korea
Rekommendationer för behandling varierar något i olika länder, sammanfattningsvis kan man säga att det handlar om fyra olika mål för behandlingen.
1. Att eliminera infektionen (om den finns kvar) med penicillin, och att förhindra nya streptokockinfektioner med profylaktisk (förebyggande) behandling med penicillin.
2. Att behandla rörelsestörningen och problemen med koordination (korea), här används medicin mot kramper, exempelvis natriumvalproat, neuroleptika eller immunosuppressiv behandling så som steroider (kortison) eller IVIG. Vad gäller användande av neuroleptika gäller dock försiktighet på grund av att det finns ökad risk för så kallade extrapyramidala biverkningar, vilket betyder svåra biverkningar som kan ge såväl stelhet som svårigheter att sitta stilla.
3. Behandla psykiska symtom som ångest, tvång etc. med sedvanliga preparat för dessa symtom.
4. Stöd och information så att skola och anhöriga kan förstå och stödja barnet.
Sydenhams korea i världen
I västvärlden anses Sydenhams korea numera ovanligt men på senare år har man sett en markant ökning i Skottland. Det är en vanligt förekommande sjukdom i andra länder, exempelvis Sydafrika. I Sydafrika tar man upp fler symtom i sina checklistor för symtom, där ingår även sömnproblem, aggressivitet och skolvägran.
Man har tidigare sett ett tydligt mönster i att det är socioekonomiskt utsatta länder eller grupper som drabbas värst. I Australien är sjukdomen vanlig hos ursprungsbefolkningen, och man har på senare tid sett en ökning av fallen även där.
Källor:
- Chain, J. L., et al. (2020). Autoantibody Biomarkers for Basal Ganglia Encephalitis in Sydenham Chorea and Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal Infections. Frontiers in psychiatry, 11, 564.
- Crealey, M., et al. (2015) Sydenham’s chorea: not gone but perhaps forgotten. Arch Dis Child, 100(12):1160-2
- Dean, L S et al. Treatment of Sydenham’s Chorea: A Review of the Current Evidence. Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y). 2017 Jun 1;7.
- ICD-10, Världshälsoorganisationen, WHO.
- Ridel KR et al. The prevalence of neuropsychiatric disorders in Sydenham’s chorea. Pediatr Neurol. 2010 Apr;42(4):243–248.
- NORD, National Organization for Rare Disorders, rarediseases.org.
- Gillbergcenter, Göteborgs universitet.
- Walker et al. (2015). Sydenham Chorea and PANDAS in South Africa: Review of Evidence and Recommendations for Management in Resource-Poor Countries. J Child Neurol. Jun;30(7).